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UNE HISTOIRE DU SYNDRÔME

Histoire du trouble :

 

L’autisme est un trouble dont la description est relativement récente.

Ce n’est qu’en 1943 que le psychiatre américain (d’origine autrichienne) Leo Kanner décrit sous le nom

d’autisme infantile les particularités du comportement de certains enfants.

Dans les années 50-70 les conceptions psychanalytiques ont fortement marqué la psychiatrie française

et la compréhension de l’autisme. L’autisme était alors relié aux « psychoses infantiles », terme

employé dans les classifications officielles jusqu’en 1980.

En 1980 le concept de psychose infantile a été abandonné au plan international, en même temps qu’est

apparu le terme de Trouble Envahissant du Développement (en 1975 dans la CIM 9) et en 1980 dans le

DSM-III. L’autisme est conçu actuellement comme un trouble neuro-développemental aux origines multifactorielles, notamment génétiques.

Il reste à déterminer si l’autisme et les différents types de TED sont les mêmes, ou s’il sont différents, justifiant le terme de « spectre des troubles autistiques » qui est souvent utilisé.

Symptômes :

 

L’autisme est un trouble développemental débutant avant l’âge de 3 ans. Il touche

simultanément :

- Les interactions sociales

- La communication, à la fois verbale et non verbale

- Le comportement avec des gestes répétitifs, stéréotypés, des rituels, des intérêts restreints

D’autres troubles existent dans les domaines de la cognition, de la motricité, de la

sensorialité, des capacités adaptatives, mais ils ne sont pas retenus dans les critères diagnostiques.

Dans les classifications internationales actuelles, l’autisme fait partie d’un groupe plus large de troubles appelés Troubles Envahissants du Développement (TED). Le terme « Envahissants » employé ici signifie que plusieurs secteurs du développement sont touchés (interactions sociales, langage, comportements...).

 

L’hétérogénéité des Troubles Envahissants du Développement est déterminée par la sévérité des symptômes, leur âge d’apparition et leur mode d’évolution, les troubles associés, l’existence ou non d’un retard mental...

 

L’autisme est la forme la plus typique et la plus complète de TED.

Dr Leo Kanner

Histoire du Trouble

Dr Hans Asperger

Histoire du syndrôme :

 

Le syndrôme a été décrit pour la première fois par un médecin autrichien, le Dr Hans Asperger, en 1943. Il appela ce trouble «autistichen Psychopathen ».

En 1944, en Autriche, on exterminait les handicapés mentaux. Le Dr Hans insiste qu’ils sont éducables, et, dans les années 1960, qu’il est nécessaire de faire faire des apprentissages à ces autistes «purs ».
Hans ASPERGER surnommait ses patients «les petits professeurs ».
En 1981, une psychiatre anglaise, Lorna WING, va réactualiser son travail de 1944 en publiant un compte-rendu de ses travaux et une proposition pour définir un «syndrome d’Asperger », à partir de la description de ces 34 cas.
Le syndrome d’Asperger (SA) a été individualisé dans le DSM IV (Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders de l’American Psychiatric Association) en 1994 et dans la version 10 de la classification OMS (CIM10) en 1993.

Symptômes :

 

Le SA est un trouble envahissant du développement qui fait partie de l’extrémité «haute » du continuum autistique. Ce n’est pas une maladie mentale d’origine psychologique : c’est un trouble du développement neurologique d’origine génétique.

Les personnes autistes de haut niveau et Asperger ont en commun des troubles graves de la communication, de la socialisation (ils voudraient interagir mais cela leur est très difficile à cause de leur handicap), et des atteintes neuro-sensorielles. Leurs comportements bizarres sont souvent liés aux atteintes neurologiques et biochimiques de leur cerveau.
 
Le handicap auquel fait face un Asperger relève du domaine social : Les émotions et le comportement des autres leur reste souvent très mystérieux. L’apprentissage des règles sociales et comportementales qui sont si rapides chez d’autres seront souvent bien plus dures pour eux.
 
La seule chose qui est visiblement différente, entre l’autisme de haut niveau et le syndrome d’Asperger, est l’âge d’apparition du langage. Bien évidemment, l’apparition précoce du langage chez les enfants Asperger leur confère un développement différent de celui des enfants autistes de haut niveau. Finalement, à l’âge adulte, les différences ne sont plus aussi criantes que pendant la petite enfance.

Histoire du syndrôme

C’est quoi le syndrôme d’Asperger ?

 

C’est un Trouble du Spectre Autistique -ou TSA - qui n’entraîne pas de retard dans l’apprentissage du langage, ni de retard mental.

Le syndrôme d’Asperger est un trouble envahissant du développement (ou TED) qui apparaît durant la grossesse dans le développement du cerveau du fœtus. Selon l’état actuel des recherches, cet état est induit par divers facteurs génétiques et épigénétiques (ce qui est l’influence de l’environnement sur le génome et tout ce qui en découle).

Le syndrome d’Asperger entraîne des différences dans le fonctionnement des personnes atteintes, comme par exemple des hypersensibilités ou hyposensibilités diverses, ainsi qu’une difficulté dans le domaine social et les fonctions exécutives.

Il existe toutes sortes de manifestations différentes du syndrome d’Asperger, mais les exemples cités ci-dessus sont les plus communes.

 

C'est quoi le syndrôme d'Asperger

Le syndrome au quotidien

 

Le syndrôme d’Asperger est un trouble envahissant du développement (ou TED) qui apparaît durant la grossesse dans le développement du cerveau du fœtus. Slon l’état actuel des recherches, cet état est induit par divers facteurs génétiques et épigénétiques (ce qui est l’influence de l’environnement sur le génome et tout ce qui en découle).

Le syndrome d’Asperger entraîne des différences dans le fonctionnement des personnes atteintes, comme par exemple des hypersensibilités ou hyposensibilités diverses, ainsi qu’une difficulté dans le domaine social et les fonctions exécutives.

Il existe toutes sortes de manifestations différentes du syndrome d’Asperger, mais les exemples cités ci-dessus sont les plus communes.

Syndrome de Rett
​Histoire du trouble :

Le syndrome de Rett est une maladie d’origine génétique se traduisant par un trouble grave du développement du système nerveux central. La maladie doit son nom au neuropédiatre autrichien Adreas Rett (1924-1997), qui en fit la première description en 1966.

Un article de 1983 a interpellé les psychiatres et neurologues sur ce trouble grave, que l’on assimilait à tort à l’autisme.

Symptômes 

 

Le Syndrôme de Rett est une maladie rare : il existe entre 25 et 40 nouveaux cas en France chaque année. Ce syndrôme ne touche que les filles : le gène MEPC2 à l’origine du trouble se trouve sur le chromosome X. Le nombre de garçons vivant avec ce syndrome est beaucoup plus faible, car la maladie les fait mourir, en moyenne, vers l’âge de deux
ans.

Le syndrome se caractérise en particulier par une perte partielle ou complète de la motricité des mains, du language oral, et de troubles (ou d’absence) de la marche, ainsi que de stéréotypies manuelles marquées : applaudissements, frottement et lavage des mains, torsion ou pression...

Ces symptômes peuvent être accompagnés de problèmes respiratoires, de troubles du sommeil et de difficultés à ressentir la douleur. Il y a une grande probabilité de développement d’une scoliose, d’un retard de croissance, et de rires ou pleurs innapropriés.

Étant donné que les mutations dans MECP2 sont parfois identifiées chez des enfants avant la régression, on parle d’un diagnostic de Rett « possible », chez les enfants de moins de 3 ans qui n’ont pas présenté de régression, mais qui présentent d’autres signes évocateurs de Rett. Ces enfants doivent être évalués tous les 6 mois.

Si une régression se manifeste, le diagnostic de Rett est « définitif ».

Toutefois, si un enfant ne présente pas de régression avant 5 ans, le diagnostic de Rett doit être discuté.
 

Syndrome de Rett

Bibliographie 

-À la découverte de l’autisme. Des neurosciences à la vie en société, de Dominique Yvon.

-Ma vie d’autiste, de Temple grandin.

-Genèses de l’autisme : Freud, Bleuler, Kanner. de Marie-Claude Thomas

-Autisme et émotions, de Peter Vermeulen

-Questions sensorielles et perceptives dans l’autisme et le syndrome d’Asperger, de Olga Bogdashina

-Laissez entrer les idiots : Témoignage d’un autiste, de Kamran Nazeer

-All Cats Have Asperger Syndrome (Anglais) de Kathy Hoopman

-Le syndrome d’asperger guide complet, de Tony Atwood

-SAIS TU POURQUOI JE SAUTE ? Par Josef Schovanec, de Naoki

-Le syndrome de Rett, une maladie génétique de l’Association Française du Syndrome de Rett

-http://afsr.fr/ Site de l’association Française du Syndrome de Rett

-Rett Syndrome and Other Communication Disorders: Symptoms, Treatment and Prognosis (anglais), de Daniel L. Kolby

-Rett Disorder and the Developing Brain (Anglais), de Alison Kerr et Ingegerd Witt Engerstorm

-Understanding Rett Syndrome: A Practical Guide for Parents, Teachers, And Therapists (Anglais), de Barbro Lindberg

Bibliographie
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